Lectia saptamânii - Dextropozitia arcului aortic la copiii cu simptome respiratorii cronice

Radiografia toracica poate sugera si un alt diagnostic, la copiii cu astm cronic

Simptomele celor mai multi copii astmatici pot fi combatute cu doze mici de corticosteroizi inhalatori. Ineficienta tratamentului ar trebui sa ridice alte probleme de diagnostic, precum slaba complianta la tratament, mediul neadecvat sau factorii psihologici.

In afara astmului trebuie avute in vedere si alte diagnostice diferentiale; adeseori, sunt realizate investigatii complexe pentru a exclude alte afectiuni. Ne vom referi la trei copii care au fost trimisi spre investigare datorita unor simptome respiratorii cronice. Doi dintre ei fusesera diagnosticati cu astm rezistent la corticoterapie. Al treilea copil a fost suspectat de boala pulmonara interstitiala, dar datorita nesesizarii unui semn radiologic de pe radiografia sa toracica, a primit un tratament neadecvat si a urmat o serie de investigatii inutile.

Prezentare de caz

Cazul 1 - Un baiat in vârsta de 12 ani acuza, in absenta altor simptome, dispnee de efort, care s-a agravat pe parcursul ultimului an. Examenul obiectiv a fost normal. Bronhodilatatoarele si corticosteroizii inhalatori fusesera inutile. Investigatiile anterioare au inclus radiografia toracica, tomografia computerizata a toracelui, ecocardiografia, testul de efort, toate testele functionale pulmonare, masurarea concentratiei imunoglobulinelor si teste cutanate alergologice. Afectiunea pulmonara interstitiala a fost sugerata de reducerea capacitatii pulmonare totale si a volumului rezidual. Reexaminarea radiografiei toracice initiale, la sase luni de la prima sa prezentare a relevat prezenta arcului aortic pe partea dreapta si compresiunea traheei. Repetarea spirometriei a scos la iveala valori scazute ale debitelor inspiratorii si expiratorii, cu aplatizarea curbelor corespunzatoare volumelor si debitelor inspiratorii sau expiratorii. O a doua ecocardiografie, urmata de angiografie au confirmat existenta unui arc aortic, situat pe partea dreapta si a unei artere subclaviculare stângi aberante. Bronhoscopia a evidentiat ingustarea traheei distale si a bronhiei principale drepte. Pacientul a fost supus unei interventii chirurgicale. Comprimarea caii aeriene era determinata de ligamentum arteriosum, ce rezulta din prima parte a aortei toracice descendente si care era atasat de artera pulmonara stânga. Ligamentumul a fost sectionat. Postoperator, simptomele si functionalitatea plamânului s-au imbunatatit (volumul expirator maxim pe secunda a crescut de la 82% la 106% din cel prevazut).

Dextropozitia arcului aortic

 

Absenta articulatiei aortice, situate pe partea stânga

Radiografie toracica ce ilustreaza dextropozitia arcului aortic si absenta Absenta articulatiei aortice, situate pe partea stânga

Cazul 2 - Un baiat in vârsta de 12 ani a fost trimis cu diagnosticul de astm rezistent la corticoterapie. Pacientul acuza constrictie toracica si tuse, simptome care se agravau in timpul efortului, frigului si la modificari ale vremii. Bronhodilatatoarele au fost utile ocazional. Pacientul prezenta si eczema. Patru rude de gradul intâi erau atopice. Debitul maxim a prezentat valori scazute, dar constante, intre 160 si 190 l/min. Tratamentul, timp de sase luni, cu 2 mg/zi de budesonid inhalator si un bronhodilatator cu actiune de lunga durata nu a avut nici un efect. Testul de dozare a ionilor in transpiratie a fost normal. La sase luni de la primul consult, examenul obiectiv a fost normal. Volumul expirator maxim pe secunda era egal cu 65% din valoarea prevazuta, cu o aplatizare a curbei expiratorii - flux-volum, fara a se inregistra raspuns la administrarea de bronhodilatatoare. Examinarea primei radiografii toracice efectuate a semnalizat prezenta arcului aortic pe partea dreapta si a compresiunii traheii. Bronhoscopia a evidentiat compresiunea traheii distale si a pintenului traheal. Radiografia cu substanta de contrast a atras atentia asupra a doua arii de compresiune extrinseca, pe partea dreapta a portiunii mijlocii a esofagului: pe imaginea de profil se inregistra un defect de umplere, la nivelul portiunii posterioare a esofagului mijlociu, imagine concordanta cu prezenta unei artere subclaviculare stângi aberante. Imaginea de rezonanta magnetica nucleara, obtinuta preoperator, semnala, de asemenea, prezenta, pe partea stânga, a unui arc persistent, ce prezenta si un segment atrezic. In timpul interventiei chirurgicale a fost sectionat ligamentum arteriosum. Postoperator, simptomele s-au imbunatatit, desi testele functionale pulmonare au ramas neschimbate. Budesonidul a fost redus la 400 µg/zi.

Cazul 3 - Unei fetite in etate de 11 ani, diagnosticata cu astm de la vârsta de doi ani i s-a recomandat efectuarea unui consult dupa o perioada de 18 luni de agravare a tusei, wheezing si disconfort toracic. O radiografie toracica fusese interpretata ca fiind normala. Debitul maxim a fost, practic, constant, egal cu 150 l/min, in ciuda folosirii bronhodilatatoarelor si a unui tratament cu fluticasone inhalator, in doza de 1 mg/zi, timp de doua luni. Examenul obiectiv a semnalat o reducere a volumului pulsului, la nivel brahial stâng. Volumul expirator maxim pe secunda era egal cu 75 % din valoarea estimata, cu aplatizarea curbelor debit-volum inspiratorii si expiratorii. Repetarea radiografiei toracice a semnalat existenta dextropozitiei arcului aortic si a compresiunii traheale (figura). Tranzitul barital a surprins existenta unei angulari esofagiene, modificare concordanta cu existenta unei artere subclaviculare stângi aberante. In timpul interventiei chirurgicale a fost sectionat ligamentum arteriosum. Postoperator, simptomatologia s-a remis, desi a fost observata in continuare aplatizarea curbei debit-volum expirator. A fost intrerupta administrarea oricarei medicatii.

Discutii

Copiii astmatici care nu raspund la tratamentul conventional necesita o reevaluare foarte atenta, pentru a se stabili cauza simptomelor. Pot avea importanta si dispozitivele inhalatorii neadecvate, complianta scazuta la tratament sau persistenta unor factori agravanti.1 Trebuie luate in considerare si alte diagnostice. In caseta sunt enumerate cele mai frecvente afectiuni care mimeaza astmul sau care evolueaza simultan cu boala.

Cei trei copii descrisi anterior prezentau dispnee, disconfort toracic, tuse, wheezing, iar pe radiografia toracica, arcul aortic, insotit si de un inel vascular, era situat pe partea dreapta. Inelul era completat de o artera subclaviculara stânga atipica, ce rezulta din diverticulul lui Kommerrel, situat in aorta descendenta, precum si de un rest al ductului arterial, ligamentum arteriosum, situat pe stânga. Consecinta a fost compresiunea traheala, care a generat obstructie aeriana si dispnee. La sugar, inelele vasculare se asociaza, cel mai frecvent, cu stridor, dar simptomele pot fi intâlnite si in cazul copiilor mai mari. Nu sunt cunoscute sensibilitatea si specificitatea detectarii pe radiografia toracica a arcului aortic situat pe partea dreapta, dar se pare ca pentru un radiolog experimentat amândoua sunt crescute. Este important de aflat pe ce parte este situat arcul. Pentru stabilirea diagnosticului sunt utile, pe linga radiografia toracica, si testele fiziologice uzuale. Curba volum-debit prezinta o portiune expiratorie aplatizata, deoarece, la inceputul expirului, caile aeriene mari limiteaza fluxul. La volume pulmonare mai mici, punctul de presiune egala, care limiteaza debitul, se gaseste la nivelul ramificatiilor bronsice distale, astfel ca forma portiunii finale a curbei expiratorii este normala.2 Debitele maxime sunt constant scazute si prezinta o variabilitate redusa.

Dextropozitia arcului aortic nu determina neaparat aparitia simptomelor, dar, daca sunt prezente anomaliile descrise, atunci diagnosticul de inel vascular este, practic, o certitudine. Pot fi descrise doua tipuri de dextropozitie a arcului aortic: cel cu "ramificatie de tip imagine in oglinda", in care o artera stânga nenumita apare ca fiind prima ramificatie ce se desprinde din arcul aortic, artera ce ulterior se va divide in artera carotida comuna stânga si artera subclaviculara stânga si cel in care o artera subclaviculara stânga anormala se prezinta ca o a patra ramificatie a arcului aortic. Primul tip este frecvent asociat afectiunilor cardiace cianogene, in timp ce al doilea tip este, de obicei, prezent in conditiile unui cord normal.3 Prezenta unei artere subclaviculare stângi aberante poate fi confirmata cu ajutorul unei radiografii cu substanta de contrast, dar aceasta nu este o situatie patologica per se, fiind intâlnita ca o varietate normala pentru 1% din populatie.

Ductus arteriosus (sau ligamentum arteriosum), situat pe partea stânga completeaza inelul, combinatia respectiva putând determina aparitia simptomelor. Dintr-o serie de 26 de pacienti cu acest tip de inel vascular, sase au prezentat simptome de compresiune traheo-esofagiana.4 La trei dintre cei 15 copii prezentati in cadrul unui studiu a fost necesara sectionarea inelului.5 Daca tot nu sunt elucidate implicatiile anomaliilor vasculare, ar trebui efectuata fibroscopia bronhica ce permite vizualizarea directa a cailor aeriene. Prin interventie chirurgicala se realizeaza sectionarea ligamentum arteriosum, inlaturându-se, astfel, inelul constrictor. Decolarea tesutului conjuctiv adiacent traheii, esofagului si aortei imbunatateste performanta aceastei manevre. Aproape intotdeauna, postoperator apare traheomalacia secundara, determinata de compresia de lunga durata a cailor aeriene. Este posibil ca simptomele sa nu se remita complet, iar anomaliile curbei debit-volum mai pot persista.

Afectiuni care pot mima sau coexista cu astmul si investigatii diagnostice relevante

· Reflux gastro-esofagian

Analiza pH, scanare cu lapte radioactiv

· Fibroza chistica

Testul transpiratiei, analiza ADN

· Corp strain inhalat

Radiografie toracica, bronhoscopie rigida

· Traheomalacie

Fibroscopie traheo-bronsica

· Inel vascular

Radiografie toracica, radiografie cu substanta de contrast, fibroscopie traheo-bronsica

· Deficienta imuna

Teste imunologice

· Disfunctie a corzilor vocale

Laringoscopie, fibroscopie traheobronsica

· Bronsiectazie

Tomografie computerizata toracica

Diagnosticarea tardiva a inelelor vasculare poate fi cauza unor investigatii inutile si a unor perioade lungi de terapie ineficienta. Astfel de tratamente pot fi daunatoare. Corticosteroizii inhalatori reprezinta o metoda terapeutica eficienta in cazul astmului, dar, daca sunt folositi intempestiv, pot avea efecte adverse asupra cresterii, densitatii osoase sau a functiei suprarenale.6 Daunatoare poate fi si compresiunea de lunga durata a cailor aeriene. Stabilirea unui diagnostic corect, urmat de interventia chirurgicala determina imbunatatirea simptomatologiei si evitarea unui tratament ineficient. Luarea in calcul si a altor diagnostice, cu inspectarea atenta radiografiei toracice este esentiala in conduita terapeutica instituita in cazul unui copil ce prezinta simptome respiratorii cronice.

Contributii: DNRP, CL si AB au contribuit la redactarea articolului. DNRP a realizat documentarea bibliografica si a scris prima varianta a articolului. AB a fost pediatrul care i-a ingrijit pe pacienti si care a avut ideea originala; el este garant al articolului. CL a fost chirurgul care s-a ocupat de pacienti.

Fonduri: DNRP este sustinut de fonduri de la Royal Brompton Hospital Clinical Research Committee si de la PF Charitable Trust.

Interese competitive: Nici unul declarat.

Lesson of the week
Right sided aortic arch in children with persistent respiratory symptoms
BMJ 2000;321:687-8

Department of Paediatric Respiratory Medicine, Royal Brompton and Harefield NHS Trust, London SW3 6NP
Donald N R Payne research fellow
Andrew Bush reader
Department of Cardiothoracic Surgery, Royal Brompton and Harefield NHS Trust
Christopher Lincoln consultant cardiac surgeon
Correspondence to: A Bush a.bush@rbh.nthames.nhs.uk

Bibliografie

1 Balfour-Lynn IM. Difficult asthma: beyond the guidelines. Arch Dis Child 1999;80:201-6.

2 WestJB.Respiratory physiology-the essentials. 5th ed. Baltimore: Williams and Wilkins, 1995.

3 Felson B, Palayew MJ. The two types of right aortic arch. Radiology 1963;81:745.

4 Fontana RS, Edwards JE. Congenital cardiac disease: a review of 357 cases studied pathologically. Philadelphia: Saunders, 1962.

5 Stewart JR, Kincaid OW, Titus JL. Right aortic arch: plain film diagnosis and significance. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1966;97:377-89.

6 Pederson S, O'Byrne P. A comparison of the efficacy and safety of inhaled corticosteroids in asthma. Allergy 1997;52(suppl 52):1-34.

Rate this article: 
Încă nu sunt voturi
Bibliografie: 
Traducere: 
Dr Raluca Neagu
Autor: