Melanomul amelanotic

USOR DE OMIS?

O femeie in varsta de 50 de ani s-a prezentat la medic cu un nodul hemoragic pe varful degetului aratator drept. A declarat ca nu suferise niciun fel de traumatism si ca formatiunea a aparut spontan, cu o luna în urma. Era foarte pasionata de gradinarit. Medicul ei de familie a pus diagnosticul de granulom piogen si l-a cauterizat, ceea ce i-a redus dimensiunile, fara ca leziunea sa dispara. Cauterizarea a fost repetata dupa 12 saptamani. Dupa ce nici cea de-a doua interventie nu a reusit sa vindece leziunea complet, femeia a fost trimisa la o clinica de chirurgie plastica a mainii, unde s-a efectuat o biopsie. A fost diagnosticat un melanom amelanotic malign. A fost amputata falanga terminala pentru a realiza o excizie locala larga si o biopsie a ganglionului santinela. Melanoamele amelanotice sunt mai rare si par a fi mai greu de diagnosticat. Articolul de fata ofera o sinteza a trasaturilor clinice esentiale si îi va ajuta pe cititori sa recunoasca si sa trimita la specialist aceste cazuri în mod adecvat.

 

Ce este melanomul amelanotic?

Intr-un melanom amelanotic, majoritatea celulelor tumorale nu mai fabrica pigment (melanina) sau îl produc într-o cantitate atat de mica încat nu este recunoscut cu usurinta.Exista patru subtipuri principale de melanom cutanat: cu diseminare superficiala, nodular, lentigo malign si acrolentiginos. Cel mai întanit melanom al pielii este tipul cu diseminare superficiala (fig. 1A), ce apare adesea în interiorul unui nev melanocitic, dar poate creste si de novo. Aceste leziuni se dezvolta în decurs de mai multe luni sau ani.

 

Cat de frecvent este melanomul amelanotic?

Melanomul amelanotic este intalnit, în general, rar, estimandu-se ca reprezinta 8% din totalul melanoamelor.1 De obicei este de tip nodular sau acral (pe cand cel cu diseminare superficiala este tipul de melanom cel mai des intalnit în general). Figura 1B ilustreaza un exemplu de melanom amelanotic aparut la nivel acral, langa unghie. Melanoamele amelanotice au tendinta de a fi depistate într-un stadiu mai avansat al bolii în comparatie cu cele pigmentate.1

 

Melanoamele amelanotice sunt mai rare si tind sa fie mai greu de diagnosticat

Ce dovezi avem ca sunt omise?

Exista tendinta ca melanoamele amelanotice sa fie diagnosticate într-un stadiu clinic mai avansat decat cele pigmentate, desi s-a constatat ca discrepanta evidenta în ceea ce priveste supravietuirea nu a mai fost semnificativa dupa luarea în calcul a diferentelor dintre stadii.1

 

De ce este omis?

Exista diverse instrumente practice a caror utilizare faciliteaza diagnosticarea tuturor tipurilor de melanom – de exemplu, lista de verificare cu sapte puncte sau regula ABCDE (preferata în SUA). S-a raportat ca sensibilitatea si specificitatea acestor algoritmuri variaza în functie de nivelul pregatirii utilizatorului,2-5 unii estimand o specificitate de circa 40% a listei de verificare cu sapte puncte.3 Melanoamele ”clasice” sunt, de obicei, asimetrice si neregulat pigmentate (cu zone negre, brune, gri si uneori rosii). Culoarea variaza in functie de pigmentul sintetizat de celulele melanomului (de la brun la negru), de zonele în care celulele tumorale fie au murit, fie au regresat (gri) si de cele inflamate ori care au produs vase de sange noi (roz). Atunci cand celulele melanomului nu au capacitatea de a sintetiza pigment, tumorile au adesea culoarea rosie, data de preponderenta vaselor de sange si a modificarilor inflamatorii.

Majoritatea cadrelor medicale si chiar a pacientilor recunosc mai usor melanoamele cu diseminare superficiala, care sunt neregulate ca forma, marime si culoare. Melanoamele amelanotice sunt frecvent omise din urmatoarele motive:

  • Sunt mai des rosii sau de culoarea pielii decat pigmentate1
  • Fiind ”nodulare”, melanoamele amelanotice tind sa fie mai simetrice decat cele ”clasice”
  • Melanoamele acrale pot mima infectiile fungice, ulcerele piciorului diabetic ori chiar verucile plantare sau cele periunghiale.

Melanoamele cu diseminare superficiala sunt recunoscute mai usor si mai devreme decat cele amelanotice pentru ca semnele clasice sunt destul de usor de descris. Melanoamele amelanotice sunt mai greu de descris si au mai putine caracteristici distinctive.

 

De ce este importanta diagnosticarea?

Melanomul este vindecabil la majoritatea pacientilor daca este diagnosticat suficient de repede.1, 6 Diagnosticul tardiv se asociaza cu un risc crescut de metastaze si s-a raportat ca melanoamele amelanotice tind sa fie mai avansate în momentul prezentarii.1 Desi optiunile de tratament pentru bolile metastatice s-au îmbunatatit considerabil în ultimii ani, mortalitatea este înca substantiala.

Cea mai buna sansa i-o ofera pacientului chirurgia efectuata cat mai de timpuriu.6

 

Melanoamele acrale pot mima infectiile fungice, ulcerele piciorului diabetic sau chiar verucile plantare ori periunghiale

Cum se diagnosticheaza?

Algoritmul de diagnostic începe cu evaluarea clinica (casetele 1 si 2). Primul pas il constituie examinarea cu ochiul liber; urmeaza cea cu dermatoscopul, ce asigura o marire de 10 ori si o iluminare mai buna, permitand interpretarea tipurilor morfologice specifice, greu de recunoscut cu ochiul liber.

Confirmarea diagnosticului se face de catre specialistul anatomopatolog dupa excizie. Se recomanda excizia integrala a leziunii,6 dar în unele localizari (de exemplu, acral) poate fi necesara mai întai o biopsie incizionala (în special în cazul în care chirurgia definitiva implica amputarea unei parti a degetului sau ar putea afecta mobilitatea). Decizia de a efectua o biopsie incizionala este luata cel mai bine de catre specialistii de la o clinica specializata in gestionarea leziunilor pigmentate. Pentru interventiile ce implica localizarile acrale este adesea nevoie de un chirurg experimentat, pentru a se asigura furnizarea unei cantitati suficiente de probe de tesut.

Cum se trateaza?

Tratamentul melanomului amelanotic implica excizia completa de la început. Aceasta este necesara pentru ca anatomopatologul sa aiba cea mai buna sansa de a pune diagnosticul corect (morfopatologia melanomului poate fi foarte dificila). În plus, înlaturarea completa a leziunii reduce riscul pe care îl prezinta pentru pacient un rezultat histologic fals linistitor.

            Dupa confirmarea diagnosticului si discutarea cazului, in cadrul sedintei de lucru a echipei multidisciplinare, se programeaza o excizie mai larga. Aceasta este efectuata, în mod normal, de catre chirurgii plasticieni, iar latimea marginilor chirurgicale este proportionala cu grosimea tumorii primare.7 Pacientilor cu tumori mai groase li se recomanda biopsia ganglionului santinela pentru stadializare.

In prezent nu exista niciun tratament adjuvant în afara studiilor clinice (care sa ofere reducerea riscului de recidiva ulterioara). Datele studiilor sunt totusi promitatoare, existand sansa ca tratamentele adjuvante patentate sa devina disponibile în curand.

Recomandati-le tuturor pacientilor sa evite arsurile solare, aceasta fiind cea mai buna modalitate de a reduce riscul de aparitie a melanoamelor. Solutiile practice sunt adapostirea la umbra, acoperirea corpului si folosirea unor lotiuni de plaja cu protectie de spectru larg (de exemplu, cel putin SPF 30 si protectie UVA de patru stele din cinci posibile) daca pielea este alba si soarele puternic.

Conflicte de interese: niciunul de declarat.

Aceasta lucrare face parte dintr-o serie de articole periodice care aduc în prim plan afectiuni întalnite mai frecvent decat îsi imagineaza multi medici sau care pot fi omise cu usurinta la prima prezentare. Consultantii seriei sunt Anthony Harnden, profesor de îngrijiri primare, Department of Primary Care Health Sciences (Departamentul Stiintelor Medicale despre Îngrijirile Primare), University of Oxford, si dr. Kevin Barraclough, School of Social and Community Medicine (Facultatea de Medicina Sociala si Comunitara), University of Bristol. Daca aveti sugestii de teme pentru aceasta serie, va rugam sa ni le trimiteti pe e-mail la adresa practice(@)bmj.com

 

 

APLICAREA EDUCATIEI IN PRACTICA

  • Ati vazut, dumneavoastra sau colegii de serviciu, vreun pacient cu melanom amelanotic? Cum se prezenta?
  • Melanomul amelanotic poate fi confundat cu carcinoamele cu celule bazale ori scuamoase, cu granuloamele piogene sau cu leziunile acrale benigne. Cum va ajuta  articolul de fata sa le diferentiati mai bine?
  • Ce veti folosi din acest articol pentru o mai buna depistare sau excludere a melanomului amelanotic?

                                                  

CUM AU FOST IMPLICATI PACIENTII ÎN REALIZAREA PREZENTULUI ARTICOL

Pacientilor care s-au prezentat la o clinica pentru melanoame li s-a cerut parerea cu privire la articol, iar continutul acestuia a fost corectat ca atare.

 

CE TREBUIE SA STITI

  • Melanoamele amelanotice reprezinta 8% din totalul melanoamelor
  • Le pot lipsi trasaturile clasice ale altor melanoame si tind sa aiba culoarea rosie sau a pielii si sa fie mai simetrice
  • Pot fi confundate cu carcinoamele cu celule bazale ori scuamoase, cu granuloamele piogene sau cu leziunile acrale benigne ale unghiilor, în functie de aspect

Fig. 1A. Melanom cu un diametru de 1 cm, cu diseminare superficiala, prezentand asimetrie si o pronuntata variatie a pigmentarii

Fig. 1B. Un melanom amelanotic acral, prezentand ulceratia si deformarea falangei distale

Fif. 2. Leziune ulcerata a gambei, cu melanom confirmat. Sageata alba evidentiaza o zona de pigmentare discreta

Fig. 3. Leziune pigmentata si ulcerata, de 13 mm, mimand un melanom cu diseminare superficiala. Examenul histopatologic (al unei biopsii de excizie) a evidentiat un carcinom cu celule bazale pigmentat

 

 

Caseta 1. Trasaturi clinice

  • Leziunile rosietice sau de culoarea pielii tind sa apara în decurs de saptamani sau luni. Un exemplu de melanom amelanotic este prezentat în fig. 2. Sunt adesea friabile si sangereaza usor. Sangerarea poate indica ulceratie, ceea ce este un semn de prognostic nefavorabil.
  • In localizarile acrale, astfel de leziuni pot aparea în interiorul unor macule pigmentate foarte discrete sau se pot asocia cu acestea, în special la periferie. Ele reprezinta precursorii in situ ai tumorii invazive. Maculele se modifica lent, asa ca pacientii sunt adesea amagiti de o falsa impresie de siguranta si nu recunosc riscurile asociate cu leziunile respective.
  • Diagnosticele diferentiale includ granuloamele piogene, formate din mase de vase de sange friabile. La fel ca melanoamele amelanotice (în special în localizarile acrale), granuloamele piogene cresc rapid si sangereaza usor.
  • Un alt diagnostic diferential este cu alte cancere de piele decat melanomul: carcinomul cu celule bazale sau cel cu celule scuamoase (fig. 3). Acesta este un argument puternic pentru trimiterea la dermatolog în maximum doua saptamani a tuturor pacientilor cu ”umflaturi” al caror diagnostic este incert.

 

Caseta 2. Investigatii

  • Histopatologul care analizeaza tumora primara stadializeaza melanomul pe baza grosimii acestuia în piele (grosimea Breslow) si a prezentei catorva trasaturi esentiale, incluzand ulceratia suprafetei. Stadiile se bazeaza pe sistemul de stadializare al American Joint Committee on Cancer (Comitetul Mixt American pentru Cancer).
  • In cazul pacientilor cu tumori cu grosime mai mare de 1 mm mai poate fi recomandata inca o metoda de stadializare, respectiv biopsia ganglionului santinela, dar deocamdata nu a fost dovedit niciun efect benefic al procedurii asupra supravietuirii. National Institute for Health and Care Excellence Clinical Melanoma Guideline (Ghidul Clinic pentru Melanom al Institutului National pentru Excelenta în Sanatate si Îngrijiri)7 include tabele al caror scop este de-a ajuta echipa de specialisti în melanom sa explice pacientilor argumentele pro si contra biopsiei ganglionare. Tabelele sunt disponibile pe pagina de internet www.optiongrid.org.
Rate this article: 
Încă nu sunt voturi
Bibliografie: 

EASILY MISSED?

Amelanotic melanoma

A se cita: BMJ 2018;360:k826

Gasiti articolul cu bibliografie la: http://dx.doi.org/10.1136/bmj. k826

Traducere: 
Dr. Roxana Tucra
Autor: 
Andy J Muinonen-Martin,1, 2, 3 Sally Jane O’Shea,2, 3 Julia Newton-Bishop3